家住潍坊的张某,今年21岁,13岁时突然右手活动就不灵活,右手写字不好,后逐渐发抖,感觉紧张僵硬。数年后17岁时累及左手,出现震颤,无明显僵硬感,饮酒后震颤情况好转。曾在当地医院诊断不清,后来试过很多的方法,开始间断服用“心得安”2片/次、“阿尔马尔”1片/次,初始有效,但现在效果不明显。目前患者右手无明显震颤,但感觉僵硬与之前相比较严重,左上肢在持物及用力时出现轻度震颤,左手指活动不灵活。为求进一步诊治,就来到济南脑科医院就诊,门诊以“特发性震颤”收入院。
济南脑科医院专家关良主任在于患者家属深入沟通,以及详细检查患者情况后,决定为其尽快采用脑立体定向术,帮助患者控制震颤病情。
手术治疗特发性震颤
微电极导向脑立体定向手术(细胞刀)是济南脑科医院的专家引进国际先进技术、经过多年临床验证的疗法,是国内技术领先、治疗理念与国际接轨的新型技术。微电极导向脑立体定向手术(细胞刀)在特发性震颤疾病治疗领域取得了突破性的效果,开启了临床医学治疗特发性震颤的新标准。
局麻下安装leksell立体定向仪头架,注意与AC-PC线体表投影平行。进行MRI薄层扫描,确定前联合(AC)、后联合(PC)及其连线(IC),计算靶点坐标,再换算成头架坐标。局麻下额部钻孔,安装定向仪,调整好靶点坐标,通过导针用微推进器将微电极向靶点方向送入,自靶点上方10mm开始记录细胞电生理信号,根据微电极测得的结果确认靶点。更换射频电极,将射频电极送至验证后的靶点,通过电刺激进一步验证靶点准确,无肢体麻木、无力及视力视野改变后,利用射频加热法对靶点进行毁损。
术后恢复
术后患者恢复情况良好,左上肢在持物及用力时虽仍有震颤但较之前情况明显改善,左手指对指运动稍不灵活。右侧肢体活动尚可,无明显震颤。关良主任查房时:患者术后病情平稳,体温不高,继续给予预防感染,止血、营养神经等对症治疗,观察病情变化。
什么是特发性震颤?
特发性震颤又称家族性或良性特发性震颤,是临床常见的运动障碍性疾病,呈常染色体显性遗传,姿势性或动作性震颤是惟一表现,缓慢进展或长期不进展。目前认为,年龄是特发性震颤重要的危险因素,患病率随年龄而增长。起病缓慢。任何年龄均可发病,但多起始于成年人,有文献报道男性略多于女性。
特发性震颤鉴别诊断十分重要,主要与以下疾病鉴别
1、帕金森病:帕金森病多在老年发病,此时期也是特发性震颤的多发年龄,因此许多特发性震颤被误诊为帕金森病。特发性震颤患者合并PD几率高于普通人群,研究发现,PD患者亲属发生震颤至少是正常对照组2.5倍,PD合并特发性震颤患者的亲属发生震颤几率高达10倍。说明特发性震颤与PD虽是两个独立的疾病,但两者之间可能存在一定联系。PD震颤以静止性为主,可合并动作性震颤,常伴动作迟缓、强直、步态异常和表情少等。
2、甲亢和肾上腺功能亢进:引起生理亢进性震颤,对肢体施加较大惯性负荷时,震颤频率可减少1次/s以上,特发性震颤无此表现,可伴食欲亢进、多汗、心率加快、体重减轻、神经兴奋性增高和甲状腺肿大等甲亢表现,伴满月脸、向心性肥胖、高血压和多血质等肾上腺功能亢进表现。
3、直立性震颤:表现站立时躯干和下肢姿势性震颤,可累及上肢,伴体态不稳和小腿痉挛(肌肉高频强直收缩所致),坐下或仰卧后缓解,行走时减轻。家族性姿势性震颤患者合并直立性震颤几率较高,PET检查两者都有双侧小脑、对侧豆状核和丘脑功能异常,提示二者可能存在一定联系。
4、小脑传出通路病变:主要是小脑底核及结合臂病变,表现上肢和下肢意向性震颤,常伴其他小脑体征如共济失调等。
5、中毒或药物引起震颤:通常为姿势性震颤合并运动性震颤,也可出现静止性震颤和意向性震颤,取决于药物种类和中毒严重程度。多数震颤累及全身,节律不规则,可出现扑翼样震颤,伴肌阵挛。
6、皮质震颤:为不规则高频(>7次/s)姿势性和运动性震颤,常伴运动性肌阵挛。电生理检查可发现巨大体感诱发电位及体感反射增强。
7、红核及中脑性震颤:是静止性、姿势性及意向性震颤的混合体,震颤频率2~5次/s。通常由红核附近病变(脑卒中或外伤)引起,影响一侧黑质纹状体及结合臂通路,导致对侧肢体震颤,本病常伴脑干和小脑病变其他体征。